男子患嗜血细胞综合征被救活
白细胞被人体自细胞吞噬
据介绍,一个月前,深圳刘先生淋雨着凉后出现发热,辗转多家医院治疗始终高烧不退,持续半个月,再次检查发现血液里的白细胞、血小板正在持续下降,已经严重低于正常值水平。在中山大学附属七院就诊时,刘先生被该院血液科林东军教授诊断为嗜血细胞综合征(HLH)罕见病。这意味着他的血小板、白细胞正在被一种叫做单核巨噬细胞的人体自身细胞吞噬。
林东军教授说,单核巨噬细胞是人体的“清道夫”,能够吞噬入侵的病原体,清理体内有害物质,保护着人体免受其害。它也是一把“双刃剑”,如果过度激活,则会敌我不分,吞噬人体正常血细胞和组织细胞,释放大量具有杀伤性的炎症因子,成为人体内的“吸血鬼”,损伤机体组织器官。
据介绍,嗜血细胞综合征(HLH)十分凶险,变化迅速,如不及时治疗,半数患者生存时间不到两个月,总体死亡率达58%~75%。
刘先生到中山大学附属七院治疗的第二天,突然出现呼吸急促、心律加快、血压下降,床边X光胸片检查发现双肺多发渗出、斑片影,随时有生命危险。出现急性呼吸窘迫综合征。
据介绍,这种状况下虽然患者能够大口呼气,但因为肺部感染或炎症,不能有效地换气,氧气无法正常进入血液中,会对生命造成威胁。林东军教授团队迅速给予治疗。经过积极治疗,刘先生呼吸急促逐步改善,生命体征趋于平稳,转回普通病房;经过近1个月的治疗,患者血象恢复正常,摆脱危险,好转出院。
据介绍,嗜血细胞综合征是由于感染、肿瘤或免疫性疾病等因素引起。刘先生主要是EB病毒所导致,EB病毒在人体普遍存在,即使感染一般群体也会康复,但刘先生并发了嗜血细胞综合征。医生介绍,目前是对症治疗控制病情,但该疾病有可能会复发仍需密切观察,而治愈的治疗手段需通过骨髓移植。(全媒体记者鲍文娟 通讯员吴顺杰、江清浩)
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