武汉大学张在元教授患上渐冻人症

从报道来看,张在元得的是“神经元传导障碍”,这种病通常被俗称为“渐冻人症”。它和癌症、艾滋病一起,被称为世界三大绝症。那它到底是一种什么病呢?
“渐冻人症”是运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)的一种,医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.),因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。
“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。
该病能侵犯任何人,但以40-70岁多见,大约每10万人口中有6个患者,每年每10万人口中新增2个患者,每年全世界出现12万例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遗传性的),而其余90%是散发性的。 该病不仅严重影响患者的健康和生命,而且每一个病例都会严重影响一大圈子人——家庭、亲戚、朋友、同事和其它一些人。
早在1869年,法国的一位神经科医生便发现了“渐冻人”这种疾病。由于该病至今也没有找到确切的病因,因此,一百多年来,尽管医学专家在这方面做过很多尝试,但在治疗上依然没有明显的进展。据估计,全国有20万个“渐冻人”患者。对于大多数患者来说,一旦被确诊,他们能做的就是呆在家里数日子,等待着死神的来临,所以才被称为世界三大绝症之一。
在这种疾病的晚期阶段,病人的呼吸会出现困难,这时便只能依赖呼吸机维持生命。众所周知,呼吸机治疗费用非常昂贵,平均每天的花费在1000元左右,即便是有能力负担,患者也只能延长几年的生命。
虽然“渐冻人”从被确诊到死亡,一般只能存活三到五年时间。但有医学文献表明,此病发病时间越早,患者存活期越长。英国科学家霍金是其中的特例,他发病的时间是21岁,是极少数的已经存活了35年的“渐冻人”。霍金的病是“渐冻人症”中很罕见的一种亚型,但是他存活的经验也表明了“渐冻人”的智力水平是完全不受疾病影响的,他的成功让千千万万的“渐冻人”有了精神上的榜样。
英国著名物理学家霍金患渐冻人症
霍金病情简介
“渐冻人症”的早期症状表现为疲劳、肌肉无力、说话不清以及吞咽困难等等,但这一系列征象经常被医生误诊为其他的疾病,主要原因在于至今还没有任何一项检查能让这种病的患者在患病早期就得以确诊。因此,常常是早期的“渐冻人”在向骨科医生抱怨完上肢的无力之后,被当成是颈椎病来治疗,误诊的出现自然会使病情变得更加严重。因此,增强医生和公众对‘渐冻人症’的认识是很迫切的。1997年,“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人”日,提醒全世界的人们关注“渐冻人”这个群体。
有关渐冻人症的详细情况,大家可以点击央视的这个节目链接,有专家详细解答:http://www.byb.cn/doc_1214-1.aspx
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